Caractéristiques de la peau dans le SED classique
Le syndrome d'Ehlers-Danlos classique (SEDc) se caractérise par des caractéristiques cutanées distinctes, qui jouent un rôle important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie.
Hyperextensibilité de la peau :
Les personnes atteintes de SEDc ont souvent une peau excessivement extensible. L'extensibilité de la peau est évaluée en saisissant et en élevant la peau sur la surface volaire (côté paume) de la section médiane de l'avant-bras non dominant. La peau est considérée comme hyperextensible si elle s'étire au-delà de 1,5 cm. En règle générale, les personnes atteintes de SEDc présentent une hyperextensibilité cutanée supérieure à 2 cm.
Cicatrices atrophiques élargies :
La cicatrisation atrophique est une caractéristique caractéristique du SEDc. Les cicatrices résultant de plaies ont tendance à apparaître enfoncées ou déprimées sous la surface de la peau et peuvent s'élargir avec le temps. Ces cicatrices se développent souvent après un traumatisme ou une blessure mineure en raison de la fragilité inhérente de la peau. Les sites courants pour les cicatrices sont les genoux, les coudes, les tibias, le front et le menton. Les cicatrices ont tendance à s'élargir avec un aspect mince souvent décrit comme étant « comme du papier de soie ».
Fragilité de la peau :
La peau du SEDc est fragile et a tendance à se déchirer ou à se fendre facilement, ce qui entraîne une mauvaise cicatrisation des plaies. Même un traumatisme mineur peut entraîner des dommages importants à la peau, contribuant à la formation de cicatrices atrophiques élargies. Les autres caractéristiques cutanées du SEDc comprennent les papules piézogéniques, les pseudotumeurs molluscoïdes et les sphéroïdes sous-cutanés. Les personnes atteintes de SEDc semblent moins susceptibles de développer des vergetures, même celles qui ont eu un certain nombre de grossesses. Bien que ces caractéristiques puissent aider à établir un diagnostic de SEDc, elles ne se retrouvent pas chez tout le monde et ne sont pas nocives en elles-mêmes. Ces caractéristiques peuvent également être observées chez les personnes qui n'ont pas de SEDc.
Ecchymoses faciles :
Les personnes atteintes de SEDc ont tendance à avoir facilement des ecchymoses, même à la suite de bosses ou de blessures mineures. Cette susceptibilité accrue aux ecchymoses est due à la fragilité des vaisseaux sanguins et des tissus conjonctifs de la peau.
Recommandations de gestion
Éviter les traumatismes :
La prévention des traumatismes cutanés est cruciale dans la prise en charge du SEDc. Les individus, en particulier les enfants, doivent éviter les activités qui présentent un risque de blessure. Les coussinets et les bandages de protection peuvent aider à amortir les zones vulnérables, et les sports de contact doivent être évités.
Fermeture experte de la plaie :
Essayez de recevoir un traitement le plus rapidement possible pour refermer une plaie. Les plaies ouvertes doivent être suturées en couches, de préférence par un chirurgien plasticien (demandez-le lorsque vous vous rendez aux urgences). Idéalement, il est utile d'être connu de vos chirurgiens plasticiens locaux afin qu'ils puissent être appelés si vous vous rendez aux urgences. Les points de suture doivent être laissés en place plus longtemps que d'habitude (environ deux fois plus longtemps que la normale). Des bandes et des points de suture peuvent être utilisés comme mesure supplémentaire. Les plaies sur les bras ou les jambes peuvent particulièrement bénéficier d'un soutien supplémentaire avec des bandelettes steri-strips et un bandage tubulaire.
Protection solaire :
Nous savons également que les personnes atteintes de SEDc sont plus sujettes aux effets des dommages causés par le soleil et au vieillissement prématuré. Prendre l'habitude de porter un écran solaire tous les jours dès le plus jeune âge peut aider à réduire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement.
Considérations chirurgicales :
Les interventions chirurgicales peuvent être difficiles chez les personnes atteintes de SEDc en raison de la fragilité des tissus. Des précautions particulières doivent être prises pour minimiser le risque de complications, et les patients doivent être connus de leurs chirurgiens plasticiens locaux pour avoir accès aux soins d'urgence.
Soutien psychologique :
La chirurgie plastique peut être envisagée pour l'ablation des pseudotumeurs molluscoïdes pour des raisons psychologiques ou esthétiques. Le soutien psychologique peut également être bénéfique pour répondre à toute préoccupation émotionnelle liée aux caractéristiques cutanées du SEDc.
Dans l'ensemble, la prise en charge des caractéristiques de la peau dans le SEDc se concentre sur des mesures préventives pour minimiser les traumatismes, des soins experts des plaies pour favoriser une bonne cicatrisation et des interventions médicales appropriées pour traiter les symptômes associés tels que les ecchymoses et les cicatrices.
Suivant la classification internationale 2017 des syndromes d'Ehlers-Danlos, les caractéristiques cutanées distinctes jouent un rôle important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie.
https://www.ehlers-danlos.org/information/classical-ehlers-danlos-syndrome/